【诊断】
典型病例依据高代谢症候群、特征性眼症和特征性甲状腺肿大诊断并无困难,但轻症和老年及儿童患者临床症状常不典型,需借助实验室检查明确诊断。实验室检查:血清总甲状腺素(TT4)和总三碘甲状腺原氨酸(TT3)升高,血清游离三碘甲状腺原氨酸(FT3)和游离甲状腺(FT4)升高(其敏感性和特异性均明显优于TT3、TT4);血清超敏促甲状腺激素(S-TSH)水平低于正常;甲状腺摄131I率增高,高峰提前;甲状腺刺激性抗体(TSAb)测定阳性。
【治疗】
1.首选药物
(1)硫脲类:是最主要的抗甲状腺药物。最常用的有丙基硫氧嘧啶(PTU)、甲巯咪唑(MM,他巴唑)、卡比马唑(甲亢平)。这类药适用于病情轻、甲状腺肿较轻、年龄在20岁以下、孕妇、甲状腺术后复发不适合放射性治疗的患者;术前准备;放射性131I治疗前后的辅助治疗。长期治疗一般分为三期:
①初治期
丙基硫氧嘧啶:300~400mg/d,分2~3次口服;甲巯咪唑:30~40mg/d,分2~3次口服。由于硫脲类药物是抑制甲状腺激素的合成而不是抑制其释放,故只有在甲状腺储存的激素消耗完后才能见到明显的效果。一般2~3周后症状可有所缓解,4~6周后代谢状态可恢复正常。至甲亢症状基本消失,体重增加,T3和T4尤其是S-TSH 接近正常时即可减量进入减量期。
②减量期:每2~4周减量1次,每次减少甲巯咪唑5mg/d、丙基硫氧嘧啶50~100mg/d,待症状消失、体征明显好转后减至最小维持量。如甲巯咪唑5~10mg/d,丙基硫氧嘧啶50~100mg/d 进入维持期。
③维持期:上述最小维持量维持1~2年,停药前维持量还可减半。很多病人只需治疗剂量的1/3或更少就能维持正常的甲状腺功能。如减量后症状及T3和T4有所反跳,则需重新增加剂量。长程疗法(2~3年)患者甲亢的复发率明显低于短程(6个月)的患者。长程治疗的患者约1/3到半数可在治疗后获得长期缓解。
注意:这类药不适用于白细胞持续低于3×109/L(3000/mm3)或对该类药过敏者。
2.次选药物
(1)锂盐:对硫脲类和碘制剂过敏的病人可每8h1次口服300~400mg碳酸锂,可暂时控制甲亢症状。但因其不良反应较明显,临床已少用。
(2)碘番酸:每天1g,服用2~3个月为1个疗程。此药可抑制T4转化为T3,从而使T3水平迅速下降,T4水平也可下降。
(3)过氧酸钾:具有过氧酸离子,可竞争性的抑制甲状腺的碘转运。剂量每天限于1g。此药特别对碘甲亢有效。短期使用可避免其致骨髓再生障碍和胃溃疡的严重不良反应。
(4)β-受体阻滞剂:普萘洛尔(心得安)60~120mg/d,分3~4次口服。
3.中医药治疗
(1)中医方剂一(四海舒郁丸加减)
组成昆布15g,海藻15g,海蛤壳30g,陈皮9g,半夏9g,柴胡12g,香附12g,浙贝母12g,枳壳12g,桔梗9g。水煎服,每日1剂。
(2)中医方剂二(益气消瘿汤加减)
组成黄芪30g,太子参30g,麦冬12g,五味子9g,白芍15g,山药15g,枸杞子15g,夏枯草18g,连翘15g,浙贝母12g,生牡蛎30g,玄参15g。水煎服,每日1剂,若夜寐不安,心悸者加生龙齿、珍珠母、炙远志、炒枣仁以镇静安神。
三十八、甲状腺功能减退症
甲状腺功能减退症(hypothyroidism,简称甲减)指由多种原因引起的甲状腺激素合成、分泌或生物效应不足,导致以全身新陈代谢率减低为特征的一组内分泌疾病。本病若始发于新生儿称克汀病或呆小症,发病率约1/4000;始发于性发育前儿童称幼年性甲减;成年发病称甲减,严重时称黏液性水肿,且随年龄增高,患病率上升;在年龄>65岁的人群中,显性甲减的患病率为2%~5%。
女性较男性多见。
【病因】
甲状腺功能减退症可由多种原因引起,但90%以上为甲状腺性甲减,如自身免疫性(桥本、慢性淋巴细胞性)甲状腺炎;放疗(常见131I治疗后);甲状腺手术;严重缺碘或碘过多等,其次为垂体性、三发性(下丘脑)甲减以及受体缺陷性甲减。
【临床表现】
1.呆小病因甲状腺激素影响脑发育和骨骼形成,故新生儿发病者智力障碍,表情呆滞,外貌丑陋,眼距宽,舌大外伸,皮肤粗厚多皱褶,身材矮小,四肢粗短,骨骼(牙)发育差,性器官发育延迟。
2.成年型甲减起病多隐袭、缓慢,40~60岁多见,男女之比为1∶4.5。早期缺乏特征,有的10年后才有典型症状。一般表现为畏寒、少汗、乏力、体重增加、便秘、严重者呈黏液性水肿面容:表情呆板,面颊及眼睑虚肿,眼裂狭窄,鼻唇增厚,舌大发音不清,言语缓慢,毛发稀疏易脱落,尤以睫毛和眉梢为甚。皮肤干、厚、糙,呈蜡黄色。神经精神系统表现为智力低下、神情抑郁,甚至精神失常、痴呆。跟腱反射减退,脑电图异常。心血管系统表现为心动过缓、心音低钝、心排血量减低,全心扩大较常见,常伴有心包积液。但经治疗后均可恢复正常。消化系统表现为食欲减退、腹胀便秘,严重者可出现麻痹性肠梗阻。其他系统还可有贫血、性欲减退等。
3.幼年型甲减介于成人型与呆小病之间。幼儿偏向于呆小病,较大儿童则与成年人相似。
【诊断】
依据上述临床表现及相关病史如甲状腺手术或131I放射性治疗史,同时,实验室的检查亦为诊断的必备条件:TSH 升高是甲状腺性甲减最早、最敏感的改变,多>10mU/L(10μU/ml);T3、T4及基础代谢率降低或甲状腺摄131I率低平可确诊为本病。
【治疗】
1.首选药物任何原因引起的甲减都需要用甲状腺素进行替代治疗,永久性者需终生服用。其替代治疗的原则是:早期使用、正确维持、适量起始、注意调整。
左旋甲状腺素(L-T4)应从小剂量开始,25μg,每日2次,口服,以后每1~2周增加50μg,每天维持量为100~150μg。该药半衰期较长(7d),且作用稳定。
2.次选药物
(1)干甲状腺片:应用普遍,从小剂量开始,每日15~30mg,最终剂量为120~240mg,口服后吸收缓慢,生物效应不稳定。
(2)T3和T4的混合制剂:T4和T3按4∶1的比例配成合剂或片剂,优点是有近似内生性甲状腺激素的作用。
注意:伴有贫血的患者要补充铁剂、维生素B12、叶酸或肝制剂。由于血清T3和T4浓度的正常范围较大,甲减患者的病情轻重不一,且个体对甲状腺激素的需求及敏感性也不一致,故治疗应个体化。
3.中医药治疗
(1)中医方剂一(右归丸加减)
组成熟附子12g(先煎),肉桂4.6g,仙灵脾15g,巴戟天12g,煅牡蛎30g,茯苓30g,黄芪30g,山茱萸9g,白术9g,金樱子18g,菟丝子30g。水煎服,每日1剂。
(2)中医方剂二(六君子汤合当归补血汤加减)组成人参9g,白术9g,茯苓30g,炙甘草6g,陈皮9g,半夏6g,黄芪30g,当归12g,熟地黄15g,肉桂6g。水煎服,每日1剂。
三十九、过敏性紫癜
过敏性紫癜(allergicpurpura)又称出血性毛细血管中毒症。病变可累及皮肤、黏膜、胃肠道、关节和肾脏,引起相应的临床表现。
【病因】
本病是一种全身性血管性疾病,是由于小动脉和毛细血管对某些物质发生过敏反应所致。基本病变是广泛的毛细血管和小动脉无菌性炎症反应,引起血管壁通透性增高及渗出性出血和水肿。
【临床表现】
本病在症状发生前1~3周常有上呼吸道感染史。由于症状的多样化,通常根据病变部位的不同与出现的各种临床表现,将此病分为五型。
1.皮肤紫癜型(皮肤型、单纯型)最多出现于下肢关节周围及臀部,紫癜常呈对称分布,反复发作,分批出现,大小不等,可融合成片,或略高出皮肤表面,呈出血性丘疹状。少数病人可伴局限性或弥漫性血管神经性水肿或荨麻疹,严重时紫癜可融合成大血泡,中心可发生出血性坏死。
2.腹型腹痛可与紫癜同时出现,也可发生在紫癜出现之前。
3.关节型关节肿痛、积液和发热也可在紫癜出现前发生。如同时伴有胃肠道症状者,则称为腹型-关节型紫癜。
4.肾脏型肾脏症状一般多在紫癜发生后1周内出现,可有不同程度的蛋白尿、血尿和管型尿,严重者可伴发高血压、少尿、水肿,甚至尿毒症。
5.混合型除皮肤紫癜外,其他三型中有两型或以上合并存在。甚至可有神经系统及呼吸道症状。
实验室检查:血小板、出血时间和凝血时间均正常。部分病人毛细血管脆性试验阳性。血常规和骨髓象一般正常。如肾脏受累,尿常规可有类似肾炎表现。
【诊断】
1.四肢和臀部皮肤分批对称出现紫癜,常高出皮面伴瘙痒,根据类型不同,可有腹部、关节或肾脏症状。
2.束臂试验可阳性,而血小板计数和其他出凝血检查均正常。
3.排除其他原因的紫癜。
【治疗】
注意病因防治:找出引起过敏的食物、药物或其他致敏因素,避免与之再接触。消除感染病灶,驱虫等。
1.首选药物
(1)苯海拉明:口服,每日3次,每次12.5~25mg。
(2)异丙嗪(非那根):口服,每日3次,每次12.5~25mg。
(3)氯苯那敏(扑尔敏):口服,每日3次,每次4~8mg。
2.次选药物
(1)10%葡萄糖酸钙:静脉注射,每日1~2次,每次10ml。
(2)泼尼松:口服,每日1次,每次30mg。
(3)氢化可的松:静脉滴注,每日1~2次,每次100~200mg。
(4)地塞米松:静脉滴注,每日1~2次,每次10~20mg。
3.中医药治疗
(1)归脾丸:有益气养血之功效,适于虚证过敏性紫癜,口服,每次1丸,每日2次。
(2)双黄连颗粒冲剂:有清热解毒之疗效,适用于热毒伤里,淤血阻络型紫癜,口服,每次1袋,每日2次。
(3)中医方剂一(犀角地黄汤加减)
组成羚羊角6g(先煎),生地黄、赤芍、连翘、牡丹皮各9g,山栀子、水牛角(先煎)、钩藤、蒲公英各16g,甘草、地丁、赤小豆、石韦各12g,血尿著者加大、小蓟各9g,三七粉6g,藕节9g;皮肤紫癜不消而反复出现者加丹参、当归、鸡血藤各9g。水煎服,每日1剂。
(4)中医方剂二(五味清毒饮加减)
组成金银花16g,野菊花18g,蝉蜕18g,蒲公英16g,地丁9g,土茯苓9g,紫背天葵9g,车前草、白茅根、地肤子各16g。浮肿甚者,加冬瓜仁、葫芦瓜、通草各12g。水煎服,每日1剂。
四十、贫血
贫血(anemia)是多种病因通过不同的发病过程而引起的一个共同的病理情况。系指单位容积血液里血红蛋白含量低于正常值的下限(在非高原地区血红蛋白含量成人男性<118g/L,成人女性<19g/L)。同时常伴有不同程度的红细胞数量和红细胞压积的减少。按其贫血的病因、发病机制和形态分类,主要临床类型有:缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、再生障碍性贫血、溶血性贫血等。
(一)缺铁性贫血(irondeficiencyanemia)
缺铁性贫血是指体内可用来制造血红蛋白的储存铁已被用尽,致使血红素合成减少,红细胞成熟受到障碍时所发生的贫血。典型病例的贫血表现为小细胞低色素型。缺铁性贫血是最常见的贫血。
【病因】
常见的病因有:慢性失血,如月经多、钩虫病、溃疡病、痔出血等;铁的需要量增加,如妊娠、哺乳、月经、婴幼儿等;吸收不良,如长期严重腹泻、胃酸缺乏、胃大部切除术后、嗜好浓茶等。
【临床表现】
缺铁性贫血起病大多呈隐匿性,症状进展缓慢,除原发病症状外,尚有下列表现:倦怠乏力、头晕、耳鸣、眼花、面色苍白、心悸和心率加速、体力活动后气促等,踝部可出现水肿。舌痛、萎缩性舌炎、口角炎,皮肤干燥皱缩,毛发干燥(枯)无光泽、易脱落,指(趾)甲变薄、变脆,缺少光泽,重者变平或凹下呈勺状(反甲),以及吞咽困难(其特点为吞咽时感觉有食物黏附在咽部)。部分病人(大多为儿童)可出现异嗜癖,可有嗜食泥土、石屑、煤屑、生米、冰块等,补铁后可纠正。易兴奋、激动、烦躁、头痛,15%~30%的患者可有神经痛,血管舒缩障碍,麻木感,针刺感,对外界反应差。8%~50%的患者可有精神、行为方面的异常,表现为情神迟滞,注意力不集中,智商低等。